 |
Le diagnostic prénatal
Table des matières
II.4. Appareil digestif
II.6. Ossature
II.5. Appareil urogénital
L'étude de l'appareil urogénital débute dès l'estimation du volume de liquide amniotique. Si ce volume est déjà réduit au cours du second trimestre de grossesse, il sera indispensable d'établir un diagnostic visant à exclure une pathologie rénale congénitale.
Pour cette voie de recherche, les indices d'un fonctionnement rénal normal sont une représentation des reins sans signes d'appel, ainsi que la confirmation que la vessie se vide et se remplit alternativement.
Contrairement aux autres organes, l'évolution des reins n'est pas terminée avec l'embryogenèse. Jusqu'à la 18ème semaine de grossesse, ils ne sont donc que des structures encore peu échogènes, situées de part et d'autre de la colonne vertébrale. A partir de cette période, l'apparition progressive d'un dépôt graisseux permet une délimitation de plus en plus nette des reins par rapport à leur environnement, de sorte que l'appareil pyélo-caliciel (ensemble constitué par le bassinet et les calices) peut être de mieux en mieux représenté sur échographie (fig. 16).
Les glandes surrénales qui coiffent les reins apparaissent comme un anneau hypoéchogène enveloppant une structure interne de plus fort écho.

Figure 16: Représentation de reins normaux, 23ème semaine de grossesse.
La vessie, représentée par une zone sphérique anéchogène dans le bas de l'abdomen du fœtus, n'est généralement identifiable qu'à partir de la 13ème semaine de grossesse. En cas de doute, on pourra la distinguer des autres structures hypogastriques en représentant par Echo-Doppler à codage couleurs les deux artères ombilicales qui la cernent latéralement.
Compte tenu que le fœtus évacue 15-17 ml d'urine au cours de la 20ème semaine de grossesse, le volume de la vessie varie épisodiquement. Il est donc fort possible qu'elle ne soit pas repérable au cours d'un examen échographique, lorsqu'elle vient juste de se vider, d'où la nécessité de renouveler l'exploration un peu plus tard.
Une des questions les plus fréquentes des parents au cours d'une échographie concerne le sexe de l'enfant. Question compréhensible, mais rarement significative au niveau du diagnostic. En principe, l'identification des organes génitaux est possible, mais souvent imprécise selon la position de l'enfant. Au cours du premier trimestre de grossesse, le diagnostic se révère extrêmement difficile, en raison de indifférenciation relative des organes génitaux. A une période plus tardive, l'indice le plus fiable est la mise en évidence du pénis et du scrotum. On peut toutefois les confondre avec un segment du cordon ombilical insinué entre les cuisses. De même, pour les petites filles, les plis fessiers peuvent s'interpréter comme les grandes lèvres. C'est pourquoi les parents ne doivent pas se fier à 100% au diagnostic échographique du sexe de l'enfant! Quant à l'appareil génital interne du fœtus féminin, il n'est identifiable qu'en cas d'anomalies.
Les anomalies de l'appareil urogénital ont une incidence de 25%-50% et appartiennent ainsi aux malformations congénitales les plus répandues. 12% d'entre elles proviennent d'aberrations chromosomiques.
Les pathologies congénitales graves des reins entraînent une insuffisance fonctionnelle totale, d'où une absence d'évacuation d'urine, et par conséquent une extrême réduction du volume amniotique dès la 20ème semaine de grossesse. Les signes cliniques de ces pathologies sont regroupés sous la désignation de "syndrome de Potter". Leur fréquence est de 1:3000 et leurs origines multiples. Le risque de récurrence pour une autre grossesse est de 5% en cas anamnèse familiale sans antécédents.
On compte parmi ces signes cliniques une absence complète des reins (agénésie rénale), une anomalie du développement du tissu rénal (dysplasie rénale), incapable de fonctionner, ou une polykystose rénale, c'est-à-dire une prolifération au niveau des reins d’une multitude de petits kystes, provenant d'une dilatation des tubules collecteurs (polykystose rénale de type I et II). Dans la majorité des cas, ces anomalies sont bilatérales et par conséquent non viables. La seule exception est la pathologie kystique de type Potter IIA qui n'affecte souvent qu'un seul rein et qui se constitue au cours de l'évolution embryonnaire précoce (avant la 12ème semaine de grossesse). Il s’agit d’une anomalie de tous les tubules collecteurs et néphrons, affectés d’une grave transformation en tissu conjonctif, d’où l’impossibilité de filtrage. En l'absence d'anomalies au niveau de l'autre rein et de malformations associées, dont la probabilité est en moyenne de 50%, cette affection n'aura aucune conséquence sur la continuation de la grossesse.
Quant aux kystes rénaux isolés, ils sont bénins et feront l'objet d'un diagnostic plus précis après la naissance. On a observé à leur sujet une prédisposition familiale.
Les pathologies obstructives des voies urinaires se détectent souvent tardivement par échographie, à partir de la 24ème semaine de grossesse, et ont une incidence de 0,7% par grossesse. On établit une distinction entre les modifications de l'urètre et celles des uretères, bien que le diagnostic échographique ne puisse pas facilement localiser avec exactitude le niveau des obstructions. Dans les deux cas, la conséquence est une accumulation d'urine en amont de l'occlusion.

Figure 17: Phénomène de "trou de serrure" au niveau de la vessie, 24ème semaine de grossesse.
Si l'obstruction affecte l'urètre, la vessie se dilatera tout d'abord jusqu'à un niveau maximum. Sur l'échographie, ce phénomène se manifeste par une importante structure hypogastrique en forme de trou de serrure (fig. 17). Lorsque la vessie n'est plus en mesure de se dilater davantage, la stase reflue progressivement et affecte les uretères, puis l'appareil pyélo-caliciel. Ce phénomène est en principe bilatéral, l'un des côtés étant fréquemment plus atteint que l'autre. Les critères d'estimation pronostique sont la dynamique du processus et l'épaisseur du tissu fonctionnel rénal décelable, ce qui nécessite des examens de contrôle pratiqués à un intervalle de 10-14 jours. Un accouchement prématuré n'est nécessaire qu'en cas d’extrême accumulation d’urine au niveau des deux reins. Les causes de cette pathologie sont pour la plupart des rétrécissements ou des formations de valves faisant saillie dans l'urètre, en particulier chez les garçons, qui nécessitent rarement une correction chirurgicale postnatale.
Quant aux rétrécissements ou obstructions d’une ou des uretères, ils ne se manifestent généralement que d'un seul côté. Un rétrécissement urétéral congénital situé immédiatement à la sortie du rein peut provenir soit d'une compression externe par une artère d’un segment rénal, soit d'une obstruction du canal urétéral. Il en résulte la formation primaire d'une extrême stase d'urine au niveau du rein (hydronéphrose), dont l'image échographique impressionnante représente une dilatation du bassinet et des calices, en forme de "patte d'ours" (fig.18). Si le rein est encore en mesure de fonctionner après la naissance, on pourra obtenir de très bons résultats par résection de la zone de rétrécissement et recréation de la continuité de l'uretère.

Figure 18: Hydronéphrose, 25ème semaine de grossesse.
Une autre cause, extrêmement rare, de gêne d'évacuation d'urine est une malposition de l'uretère à l'arrière de la veine cave inférieure. Il en résulte une formation d’anse inhabituelle de l'uretère autour de la veine et donc d'une stase. A l’échographie, on peut ainsi observer de nombreuses structures sphériques sans écho dans la région abdominale inférieure du fœtus. Le traitement chirurgical consiste à replacer l'uretère du nouveau-né à l'avant de la veine cave.
Au cours de l’évolution prénatale, l’uretère se forme par processus complexes à partir de faisceaux tissulaires. L'absence de développement d’une canalisation secondaire génère alors une occlusion primaire. Dans 10-15% des cas, cette occlusion s’accompagne d’une déformation pathologique ou d’une localisation latérale atypique du mécanisme valvulaire s’abouchant à la vessie, le segment terminal de l’uretère, normalement situé à l'intérieur de la vessie, étant extériorisé. Les conséquences sont une dilatation considérable de l'uretère (méga-uretère), associée à une formation d’anses compensatoires et d'épaississement des parois urétrales. Sur l'échographie, ces phénomènes se manifestent nettement par des espaces sans écho au sein de l'abdomen fœtal (fig.19). Le traitement consistera à sectionner la valvule urétéro-vésicale par cystoscopie après la naissance.
Toutes ces anomalies organiques sont souvent difficiles à repérer avant la naissance, ou impossibles à différencier des perturbations fonctionnelles congénitales du transport d'urine.
A ce propos, citons en particulier le phénomène de reflux vésico-urétéral où l'urine reflue par l'uretère jusque dans l’appareil pyélo-caliciel, pathologie due à une insuffisance congénitale de l’adhésion des muscles avec le fond de la vessie. Le système valvulaire de l’uretère est presque toujours refoulé vers l'extérieur et le haut, béant en forme de fer à cheval, d’arène ou de trou de golf. Cette défaillance au niveau du mécanisme valvulaire, ou son absence, provoque le retour de l'urine en amont. Env. 1-2% de tous les nouveau-nés sont atteints d'un reflux vésico-urétéral et env. un tiers de ces enfants est affecté avant la naissance d'une stase d'urine qui, sur l'échographie, s’impose de la même manière qu’une obstruction urétérale.
Selon la gravité du reflux diagnostiqué chez l'enfant après la naissance, on optera pour des types de traitements différents. En cas de reflux mineur et de configuration normale du mécanisme valvulaire, il conviendra d’indiquer un traitement conservateur par antibiotiques. Une intervention chirurgicale n'est indiquée qu'en cas de reflux grave, associé à une dilatation de l'appareil urinaire supérieur, à des malpositions et formes atypiques du mécanisme valvulaire, ou en cas d'apparition de symptômes d'insuffisance des fonctions rénales chez des enfants traités auparavant par antibiotiques. Les corrections chirurgicales anti-reflux pratiquées actuellement offrent un taux de réussite de 90%.

Figure 19: Représentation d'une stase d’urine au sein d’un uretère dilaté, 24ème semaine de grossesse.
L'échographie prénatale permet donc de définir très précocement la forme de traitement adéquate des uropathies, et de réduire au minimum les lésions susceptibles d’affecter ultérieurement les reins et d'évoluer en insuffisance rénale totale.
II.4. Appareil digestif
II.6. Ossature
|
 |
|
 |